就醫幫 | 新生兒瘤體和腦袋一樣大，順義婦兒醫院多學科聯動順利切除_蘭蘭_手術_患兒

就醫幫 | 新生兒瘤體和腦袋一樣大，順義婦兒醫院多學科聯動順利切除

作者:健康

圖說 / 北京兒童醫院順義婦兒醫院成功救治一位骶尾部畸胎瘤患兒

出品 | 健康

作者 | 順義婦兒醫院新生兒科 申英傑

編輯 | 劉家碧

近日，北京兒童醫院順義婦兒醫院多學科聯動成功為一名剛剛滿月的小嬰兒蘭蘭（化名）切除了一個將近700克的骶尾部畸胎瘤。切除手術之前，蘭蘭的臀部連著一個巨大的包塊，看起來比孩子的腦袋還大。可喜的是小蘭蘭已成功進行了手術治療，術後恢複良好。

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什麼是畸胎瘤？

人類“原始生殖細胞”產生於胚胎發育早期，是一種強大的“乾細泡”，通常會發育為成熟的精子和卵子。然而，當生殖細胞分化異常，導致它們在胚胎早期發育過程發生了故障，或者，直接去了錯誤的位置，分化成為了人體器官的組織成分，就形成的一種常見的生殖細胞腫瘤——畸胎瘤。

畸胎瘤最常發生於卵巢，其次是睾丸，也就是說，男性也可以長畸胎瘤。此外，也可發生於顱內、脊髓、骶尾部、縱、腹膜後等中線部位。骶尾部畸胎瘤是最常見的生殖細胞性腫瘤，屬於腹膜後腫瘤，具有惡性潛能，主要見於小兒，特別是新生兒和嬰幼兒，女性多於男性。骶尾部畸胎瘤的典型表現為囊性、囊實性或實性，含有脂肪、 鈣化或骨化、牙齒等不同成分的多種組織。

胎齡20周發現畸胎瘤，多學科討論制定治療方案

2023年底，蘭蘭還未出生，胎齡20周，在河北省秦皇島的醫院被診斷為骶尾部畸胎瘤，胎兒的未來充滿不確定性。父母經多方打聽來到北京兒童醫院順義婦兒醫院母胎醫學多學科MDT門診（以下簡稱：MDT門診），希望通過多學科團隊討論，給出一個合適的解決方案。

經多學科團隊會診，胎兒骶尾部畸胎瘤大部分位於體腔以外，以囊性成分為主，也有少量的實性成分；術前看來和脊髓的界限比較清晰，也沒有壓迫周圍髒器。根據美國小兒外科協會的分型屬於I型，這一類型80%的預後良好。然而，胎兒骶尾部畸胎瘤也有可能帶來一些問題，如畸胎瘤可能增大，出血甚至是腫瘤惡變，導致腸梗阻、便秘，排尿困難等。因此，出生後新生兒的畸胎瘤，是要根據患兒的具體情況，結合新生兒的心肺功能、瘤體是否破裂來決定手術最佳時機；還需要全面評估病情，包括呼吸循環是否穩定、其他重要器官是不是有畸形。多數患兒需要在新生兒期手術，但新生兒對麻醉、出血耐受較差。

出生後精心護理，做好腫瘤切除手術准備

在MDT門診，產科、小兒外科、超聲科、遺傳生殖科、新生兒科多個科室專家向家長詳細解釋了胎兒的情況以及預後情況，並且詳細制定了手術計劃安排。

2024年3月27日，胎齡39周1天時，骶尾部畸胎瘤已經較大，超聲直徑達到11厘米×7厘米×11厘米大小。為避免自然分娩導致瘤體破裂，按計劃行剖宮產手術。術前產科、小兒外科、新生兒科、麻醉科多學科會診，制定了全面的分娩預案。小兒外科跟台，做好剖宮產過程中瘤體破裂的緊急處理准備；新生兒科跟台，做好新生兒窒息複蘇的准備。

伴隨嬰兒的啼哭聲，和嬰兒腦袋一樣大的27厘米×22厘米巨大腫瘤震驚了在場的醫護。幸運的是，術中瘤體完整，沒有破裂。胎兒體重3350克。

圖說 / 剛出生時還未切除骶尾部畸胎瘤的蘭蘭

出生後蘭蘭立即進入新生兒重症監護病房進行監護。由於腫瘤巨大，蘭蘭無法平躺。面對弱小的生命，醫護人員非常小心。在此期間，每一次大、小便都及時、輕柔地護理，生怕那個比孩子腦袋還大的“巨球”破裂。在新生兒科蘭蘭完善了心肺功能及相關檢查。小兒外科郭衛紅主任會診後結合患兒病情及檢查指出，新生兒病情穩定，暫不急需手術，腫瘤繼續增大的可能性比較小，可待患兒滿月後耐受性增強時再行手術。畢竟，嬰兒越小，手術及麻醉的打擊越大。

在寶寶生後28天時，寶寶再一次回到新生兒科，進行術前多學科會診，小兒外科、麻醉科、護理部等再次評估患兒情況。骶尾部的畸胎瘤沒有增大，蘭蘭的發育倒是非常迅速。小兒外科郭衛紅主任看到蘭蘭強壯起來非常開心，這樣她就可以更好的耐受手術，並且肌肉組織都會更加分明，術中操作更容易，術後恢複也會更快。

圖說 / 醫護人員觀察患兒情況

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多學科聯動，蘭蘭化險為夷

2024年4月26日，無影燈下，麻醉科劉國亮主任憑借高超技藝行全身麻醉，氣管插管呼吸機通氣，並且在頸內靜脈置入深靜脈。同時給予患兒輸液管路的加溫，以及使用保溫毯保證術中體溫。密切監測術中患兒的生命體征，為手術順利完成提供巨大的保障。隨後由小兒外科郭衛紅主任主刀、朱林生醫生及李佩如醫生協助，先制定皮膚切除入路以及隨後囊液的處置與皮瓣的塑形。主刀醫生既要完整地分離腫瘤，又要小心保護直腸及周圍血管、神經，保證正常組織結構不受破壞，尤其是直腸、肛周括約肌和臀肌肌群，盡可能避免將來出現排便和下肢功能的異常。

經過數小時的精細操作，手術團隊終於完成患兒體外腫瘤組織的完整切除與囊液的抽吸；同時，為減少複發可能，切除了具有分化中心的尾骨，並修建皮瓣，重新塑造了臀部。術後再次由新生兒科的醫護人員進行專業治療及護理。

在新生兒護士長王立娟的指導下，新生兒重症監護室護士們為蘭蘭開放靜脈通路，監測體溫，記錄生命體征，調整尿袋位置……整個操作行雲流水，有條不紊，蘭蘭終於可以像正常孩子一樣平躺在床上了。目前孩子在醫護人員的精心照顧和陪伴下恢複良好，已順利出院。

圖說 / 骶尾部畸胎瘤切除手術進行中

以愛之名，護佑生命花開

據新生兒科尉進茜主任介紹，類似這樣的患兒，順義婦兒醫院新生兒科接診了不止1例。新生兒科就像是一個關鍵的紐帶，聯系著醫院上下多個科室，在孕期，新生兒科就參與母胎醫學多學科門診，讓家長能夠看到未來的希望，也了解預後的情況，為多元化的選擇提供堅實的基礎，在分娩時，新生兒科作為產科的堅強的後盾，為寶寶保駕護航，而在出生後，新生兒科又開始和小兒外科密切協作，外科醫生來完成手術，術後新生兒科繼續護理直至放心的交到家長手裏，也會為後期的保健和康複提供相關科室的支持，只要患兒有需要，他們都會竭盡全力去協助。

在病房裏，記者也采訪了正在進行常規的周查房的北京兒童醫院專家李耿副主任醫師。他表示，近幾年，北京兒童醫院的NICU團隊的專家輪流進行順義婦兒院區的查房及指導；幾年來，順義婦兒醫院的發展突飛猛進，尤其是這種具有特殊情況的寶寶，在這裏治療更有優勢。李耿副主任介紹，目前全北京市具有較大規模的新生兒外科團隊只有北京兒童醫院和首都兒研所，但是這兩家兒科綜合醫院是沒有產科的，也就意味著，具有出生缺陷的寶寶是通過轉運的方式轉到專科醫院進行手術治療。婦產醫院與兒童醫院割裂式發展，因而好多新生兒需要轉運到兒童醫院做手術；尤其是危重症新生兒，往往在轉運的過程中錯過了最佳的手術時機。脆弱的生命禁不起波折，尤其是北京這樣大城市的路況更讓人憂心，一次轉運遇到堵車甚至需要幾個小時才能完成，如何解決這個問題？那就是北京兒童醫院婦兒中心的模式：這個具有較大分娩量的婦幼保健院依托於北京兒童醫院的管理，推進多學科協作，使很多具有“缺陷”的胎兒尤其是合並疑難、複雜新生兒外科疾病的患兒取得了相當好的療效。最難得的一點是，順義婦兒醫院的就醫環境非常的寬松，院內還有小型的遊樂場，經常可以聽到歡聲笑語。

據醫務科唐春豔科長介紹，北京兒童醫院婦兒中心母胎多學科MDT團隊成立三年以來，已經為100多例病案進行了討論。在這裏，每一個孕婦在整個的孕期、寶寶的新生兒期甚至整個兒童期，如果我們的胎兒出現任何異常都可以進行以婦產科為中心的多學科會診團隊，根據患者的疾病情況，組建最專業的團隊。母胎多學科MDT團隊目前有新生兒外科、普外科、神經外科、心外科、泌尿外科、胸外科及骨科團隊的支持，讓這些特殊病情的家庭了解寶寶出生後的一些情況及診療方案，讓父母對後續的診治及康複無後顧之憂，可以有更多元化的選擇，也為我們的社會提供更多包容的愛。”

當新生命來到這個世界上時，所有人都希望他們永遠健康快樂。然而，有時候寶寶可能需要接受外科手術來解決健康問題，尤其是存在先天缺陷患兒。近年來，隨著醫療水平的不斷進步，很多極低出生體重早產兒和超早產兒的存活率明顯增高，但是存在出生缺陷的患兒的死亡率逐步增高甚至居高不下。北京兒童醫院順義婦兒醫院依托北京兒童醫院的管理和技術優勢，兩家醫院協同發展，為百姓特別是婦女兒童提供全生命周期健康管理。隨著醫院不斷優化流程，越來越多的患者會像蘭蘭一樣受益於高效的聯動機制，縮短就醫時長，降低了就醫成本，就醫獲得感明顯提升。